“雖然白塞病在臨床上比較常見(jiàn),但是累及心臟、導(dǎo)致大血管損害的概率并不是很高,但因?yàn)槲覀儑?guó)家人口基數(shù)大,白塞病的整體患病人群也比較大,差不多每年都能接觸到幾十例這樣的病人,也不容忽視!鄙虾5逻_(dá)醫(yī)院醫(yī)療院長(zhǎng)孫立忠向人民日?qǐng)?bào)健康客戶端表示。
5月20日是國(guó)際白塞病關(guān)愛(ài)日,白塞病早期被稱為眼-口-生殖器三聯(lián)癥,以反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑和胃腸道潰瘍?yōu)橹饕R床表現(xiàn)。由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜,累及眼部、心血管也會(huì)增加失明和致死風(fēng)險(xiǎn),因此,白塞病的分型治療尤為關(guān)鍵。
90%以上的患者首發(fā)癥狀為口腔潰瘍,胃腸鏡篩查十分重要
“臨床上有99.3%的白塞病患者首發(fā)癥狀為口腔潰瘍!睆(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任管劍龍告訴人民日?qǐng)?bào)健康客戶端,白塞病口腔潰瘍的特殊性在于,一般會(huì)在舌頭、口唇、牙齦等處出現(xiàn)不止一個(gè)的痛性潰瘍,大多呈圓形或橢圓形,口腔潰瘍間隙有正常的黏膜,不會(huì)連成一片,很少會(huì)出現(xiàn)廣泛性的發(fā)紅糜爛炎癥;其次,這種口腔潰瘍是發(fā)作性的,臨床上通過(guò)加用一些殺菌藥物清潔口腔黏膜,一般3-7天就可以恢復(fù)。
“除此之外,白塞病也是一種少有的并發(fā)胃腸道潰瘍的風(fēng)濕免疫病!惫軇堉赋,長(zhǎng)久以來(lái),胃腸道病變一直未被列入白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn),隨著對(duì)白塞病臨床認(rèn)識(shí)的逐漸加深,胃腸道的病癥逐漸受到重視,這對(duì)于以后指南制定以及診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床路徑的完善都是有很大幫助的。
“在我們目前已經(jīng)登記的2480多例臨床資料齊全的白塞病有效病例中,有600多例患者被確診為腸型白塞病,而這其中有61.54%的患者沒(méi)有任何的消化道癥狀。我們建議所有的白塞病患者都要做胃腸鏡篩查,以避免漏診!惫軇垙(qiáng)調(diào)。
白塞病可細(xì)分至10個(gè)表型,眼型白塞病罕見(jiàn)重疊葡萄膜炎
在總結(jié)了大量的病例數(shù)據(jù)后,管劍龍教授團(tuán)隊(duì)計(jì)劃將白塞病進(jìn)一步細(xì)分為10個(gè)表型,包括皮膚黏膜型、關(guān)節(jié)型、眼型、胃腸潰瘍型、血管型、心臟型、神經(jīng)型、血液型等。管劍龍告訴人民日?qǐng)?bào)健康客戶端,疾病分型不同,治療方案就不同,預(yù)后也會(huì)有很大差異。
管劍龍解釋,對(duì)于單純累及皮膚黏膜的白塞病,一般不需要使用激素就可以緩解病人的疼痛,在短時(shí)間內(nèi)即可控制好病情;對(duì)于累及其他系統(tǒng)器官的重癥患者,可以短期內(nèi)大劑量使用激素治療,但一定要注意不能濫用,在疾病癥狀得到控制后就可以盡快停掉激素。
“若白塞病累及眼部,一般會(huì)出現(xiàn)葡萄膜炎或者是視網(wǎng)膜血管炎,如果不及時(shí)治療,有80%-90%的患者會(huì)進(jìn)展為全葡萄膜炎,甚至導(dǎo)致失明!惫軇?zhí)岬剑R床上通過(guò)應(yīng)用JAK抑制劑,也可以有效消退炎癥,不需要使用大劑量的激素。實(shí)際上,眼型白塞病的治療也離不開(kāi)跟眼科專家的合作,在詳細(xì)的眼部檢查的基礎(chǔ)上,通過(guò)一些對(duì)癥治療的手段可以將病情控制在半個(gè)月之內(nèi)不發(fā)展,進(jìn)而為下一步治療創(chuàng)造時(shí)機(jī)。
資料顯示,白塞病也被稱為變異性血管炎,會(huì)導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)中各種大中小的動(dòng)靜脈血管出現(xiàn)炎癥。管劍龍談到,“若白塞病患者體內(nèi)炎癥指標(biāo)超標(biāo),這時(shí)并不建議患者去行手術(shù)治療。在外科往往可以看到手術(shù)后白塞病患者的傷口會(huì)持續(xù)流膿感染,無(wú)法愈合,這個(gè)時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)17個(gè)月之久。因此心臟外科的醫(yī)生一定要加深對(duì)白塞病的了解,重視對(duì)白塞病原發(fā)病的治療!
若合并主動(dòng)脈瓣病變,術(shù)前需要進(jìn)行正規(guī)的抗白塞病治療
心臟型白塞病作為一種獨(dú)立的亞型,在管劍龍教授團(tuán)隊(duì)的病例數(shù)據(jù)庫(kù)中就有107例白塞病患者合并嚴(yán)重的心臟瓣膜病,大約占整體白塞病病例數(shù)的2.87%左右。
孫立忠進(jìn)一步解釋,白塞病若累及心臟、心血管,主要存在兩個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因素,一個(gè)是白塞病本身導(dǎo)致的主動(dòng)脈瓣損害,如果不及時(shí)手術(shù),就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致的左心功能衰竭;第二種情況就是白塞病引起的中小動(dòng)脈病變,以內(nèi)臟動(dòng)脈或者冠狀動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤居多,治療不當(dāng),就容易破裂增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。
“曾經(jīng)有一位患者是以主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀被確診為心血管病,患者進(jìn)行了多次手術(shù),但術(shù)后一直復(fù)發(fā),瓣周漏的情況并不見(jiàn)好轉(zhuǎn),而且每次復(fù)發(fā)的時(shí)間越來(lái)越短。我們進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)患者多個(gè)動(dòng)脈穿刺的部位,都出現(xiàn)了假性動(dòng)脈瘤,結(jié)合風(fēng)濕免疫科會(huì)診,才發(fā)現(xiàn)這個(gè)病人是一個(gè)典型的白塞病!
多年的診療經(jīng)驗(yàn),讓孫立忠看到,絕大多數(shù)患者并不會(huì)在第一次手術(shù)后就會(huì)被及時(shí)確診,在沒(méi)有經(jīng)過(guò)正規(guī)的系統(tǒng)的抗白塞病治療的情況下,有不少患者會(huì)反復(fù)發(fā)生動(dòng)脈瘤,即便是在手術(shù)介入治療以后也存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),并且復(fù)發(fā)之后的治療技術(shù)難度更大,危險(xiǎn)性也更高。
孫立忠提到,“有了這樣的診療經(jīng)歷,我們開(kāi)始認(rèn)識(shí)到主動(dòng)脈瓣的病變可能是由白塞病引起的。因此,我們特別強(qiáng)調(diào)中青年的患者,如果出現(xiàn)不明原因的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,一定要排查有沒(méi)有白塞病的歷史,原發(fā)病治療穩(wěn)定了后再去做手術(shù),這個(gè)是最重要的。”
“當(dāng)然,在規(guī)范化的抗白塞病治療之外,迫切需要通過(guò)科普宣傳、臨床技術(shù)改進(jìn)、多學(xué)科專家合作、診療共識(shí)的制定與完善等多種方式,持之以恒地去推動(dòng)白塞病的防治工作!睂O立忠說(shuō)。
在5月20日這個(gè)特別的日子里,為給廣大白塞病友帶來(lái)更多的關(guān)懷,北京白蘭鴿白塞病罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心也將聯(lián)合上海德達(dá)醫(yī)院共同舉辦“上海德達(dá)醫(yī)患交流會(huì)”。活動(dòng)將邀請(qǐng)風(fēng)濕免疫科、心血管外科、眼科等多學(xué)科的知名專家到場(chǎng),為參會(huì)病友提供疾病知識(shí)科普講座以及健康護(hù)理、現(xiàn)場(chǎng)義診以及免費(fèi)心臟彩超篩查,希望能夠讓更多的愛(ài)匯聚,關(guān)注罕見(jiàn)病,關(guān)愛(ài)白塞病。